遗传性皮肤病

先天性皮肤缺损症

更新时间:2012-08-06 09:23:38 | fx_4474fea2

    先天性皮肤缺损症(congenital skin defect)又名皮肤再生不良(aplasia cutis),是指小儿出生时即在某处或几个区域内的表皮、真皮或甚至皮下组织出现的先天性缺损。属遗传性疾病。
 
  【诊断】

  1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损,其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面;或为厚壁大疱,疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

  2.损害大小不一,形态多为圆形,也可呈细长形、三角形或星形。

  3.多见于头皮,其次为四肢及躯干部,少数为多处发病。

  4.缺损愈合慢,反复结痂,脱落,历数月至数年后被羊皮纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。

  5.可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

  【鉴别诊断】

  1.产钳外伤:根据应用产钳史及损害形态特点可以鉴别。

  2.皮脂腺痣:为一淡黄色斑块,上覆油腻性痂,损害处毛发缺如。

  【治疗】

  1.婴儿期加强护理,控制继发感染。

  2.必要时,可行整形外科手术。

  【预后】

  一般预后良好。

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