遗传性皮肤病

早老症

更新时间:2012-08-06 09:24:03 | fx_96fd7fcb

    早老症,从字面上来讲,就是过早地衰老,而结束了生命的过程。生物的寿命,一般认为是生长期的5—6倍,以此推论。一般人的寿命应是130一150岁。人活了10—20年就衰老,而结束了生命,可视为早老症。早老症又称儿童早老症、早衰综合征、早老矮小病。

    本病病因未完全明了。可能为常染色体隐性遗传。

  一些老年性疾病,可以在5岁的早老症小儿身上出现。例如。高血压病、心绞痛、骨质疏松症,甚至发生中风等。早老症病人常在第二个10年中被心肌梗塞夺去生命。目前,世界上只有一名早老症病人活到26岁。

    【诊断】 患儿出生时,仅体格较小、体重较轻外,无特殊异常。第2年起明显缓慢,出现各种发育迟缓和早老现象。

    1.必备症状及体征:身材矮小、体重轻、皮下脂肪减少、颅面不成比例、小面、小下颌、脱发、眼凸、出牙延迟或齿畸形、胸廓呈梨形、四肢瘦小、关节僵硬等。

    2.常见症状及体征:皮肤菲薄、弹性差、干燥、多皱纹、荨表静脉显露、前囟闭合迟、眉毛睫毛缺乏、小眼、鸟喙样鼻、扇风耳、无耳垂、唇薄、甲发育不全等。

    3.常有高血脂症、动脉硬化症,进而引起心、肾、脑病变。

    4.x线检查:面骨发育不全,颅逢与囟门闭合迟缓,长骨纤细、稀疏、脱钙,髋外翻,婴儿型椎体等。

    【鉴别诊断】

    1.werner综合征:虽有早期衰老表现,但常在20岁左右发病,完全脱发不常见,仅有脱顶或白发,下颌骨发育正常,常有白内障和视网膜变性,往往合并糖尿病、恶性肿瘤等。

    2.cockayne综合征:不匀称的侏儒,小头小颌骨,大耳大手大足大膝关节,进行性耳聋,视网膜萎缩,对光过敏,毛发正常。

    【治疗】

    无特殊疗法。主要选择多种维生素及降脂药物。

    【预后】 预后差,一般在16岁左右夭折。

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