遗传性皮肤病

着色性干皮病

更新时间:2012-08-06 09:23:49 | fx_8aa70d01

  着色性干皮病(xroderma pigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化,萎缩,角化及癌变的遗传性疾病,属常染色体隐性遗传病。在某些家族中,显示性联遗传。表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥,日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑,雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。也可发生角化棘皮瘤,可自行消退,疣状角化可发生恶变。避免日晒,不宜室外工作。可用2-5%二氧化钛霜外用,肿瘤及早切除。

  【诊断】

  1.75%的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现肿瘤损害。暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥,日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑,雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。

  2.可出现毛细血管扩张和小血管瘤,并很快出现小而圆的或不规则的白色萎缩点,类似皮肤异色病样表现。

  3.轻病例也可发生角化棘皮瘤,但可自行消退,疣状角化可发生恶变。

  4.眼损害,如畏光、流泪、眼外翻和下眼睑损毁,致球结膜完全暴露。

  【鉴别诊断】

  1.雀斑:皮疹冬季减轻,夏季加重,且无毛细血管扩张、萎缩及角化性损害。

  2.rothmund-thomson综合征:为常染色体隐性遗传,生后1年内发病,在面、耳廓、手、足、臀等部位出现棕红***素沉着或色素减退,皮肤萎缩,并有萎缩性毛细血管扩张,以曝光部位为主,3~6岁发生白内障,多为双侧性。

  3.肢端早老症(acrogeria):新生儿期发病,为真皮和皮下组织发育缺陷,故皮肤菲薄,干燥呈半透明,皮下结构的轮廓清晰可见。病变在手背、足背最明显。萎缩可局限于四肢,对光线不敏感。

  【治疗】

  1.避免日晒,不宜室外工作。

  2.25%二氧化钛霜外用,早期或试用微a酸乳剂外搽。

  3.肿瘤及早切除。

  【预后】

  部分病人可发生皮肤癌变。

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