遗传性皮肤病

进行性掌跖角皮症

更新时间:2012-08-06 09:23:29 | fx_644ba22c

    疾病概述

    本病是一种独立的疾病。其发病原因不明。表现是从2岁以后出现掌跖部角质增厚,其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症,以后症状逐渐加重,范围逐渐扩大可达数年之久,有时直至30余岁时才停止发展。

    疾病描述

    进行性掌跖角皮症又称greither综合征,是弥漫性非表皮松解性常染色体显性遗传型掌跖角皮症的典型变型,少见。但itin等认为从发病史及独特的临床表现来看,本病是一种独立的疾病。

    症状体征

    从2岁以后出现掌跖部角质增厚,其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症,以后症状逐渐加重,范围逐渐扩大可达数年之久,有时直至30余岁时才停止发展。掌跖角化过度通常较轻,呈弥漫性,而手足的侧缘及背面角化却总是很明显存在,臂和腿部也可不规则地出现角化过度斑片,呈青灰色,并可伴多汗症及腱反射亢进,而受累不常见。

    鉴别诊断:
  
    (一)meleda病  为隐性遗传病,常伴发身体的其它缺陷,有典型的甲受累,且皮损终生持续扩展。

    (二)进行性对称性红斑角皮症  皮损好发于露出部位,如四肢伸侧(肘、膝和指关节伸侧)等部位,对称分布,为局限性红斑,上覆白色糠状鳞屑,主觉瘙痒。

    治疗方案

    本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为减少角质层增厚,润滑皮肤,预防皲裂,减少压力和摩擦,应以局部治疗为主。

    (一)局部治疗

    1.外用角质松解剂。可外用10%~20%水杨酸软膏,通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用,最后使增厚的角层脱落;6%水杨酸丙二醇凝胶和12%乳酸铵液也值得一试;10%氯化钠亲水性软膏,10%~20%尿素软膏外用或用30%尿素溶液浸泡有时也有效。

    2.外用0.1%维a酸霜或0.25%蒽林软膏,最好采用晚间封包治疗,也有角质剥脱的效果。

    3.皮质类固醇软膏封包治疗或硬膏(如肤疾宁)外贴。

    4.郝祥林(1986)报告用0.5%普鲁卡因40~50ml,苯海拉明20mg,维生素b1和地塞米松5mg,混合后于掌面局部进行浸润注射,每次封闭一侧,双侧交替进行,10d为一疗程,共3个疗程而使1例治愈。

    (二)全身治疗

    1.维a酸类。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻,但停药后即复发。如口服阿维a酯每日0.6mg/kg,并调整剂量以达到满意的临床疗效,维持1年,维持量范围约为5~35mg/d,平均为27.5mg/d;或口服异维a每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如与外用维a酸软膏联合治疗,则效果更佳。
 
    2.β-胡萝卜素可抑制角质细胞增生,达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1~2.5mg/kg治疗6周后,病情可明显改善,但停药后会有不同程度的复发。
   
    3.menni等用口服辅酶和生物素10mg/d 2个月,然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人,结果掌跖皮肤变薄变软,手活动度和触觉改善。
   
    4.用维生素a10~15万iu/d和维生素e0.3~0.6g/d联合治疗,效果欠佳。

热门推荐

肾炎患者的饮食一定要注意
肾炎患者的饮食一定要注意
  肾炎患者的饮食需要特别的注意,有时候需要...
无痛人流的价格包括哪些
无痛人流的价格包括哪些
  无痛人流的价格包括哪些?想必这是许多女性...
无痛人流后该注意哪些?
无痛人流后该注意哪些?
  无痛人流后该注意哪些?想必这是许多女性朋...
做无痛人流手术要住院吗
做无痛人流手术要住院吗
  做无痛人流手术要住院吗?想必这是许多女性...