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一个神经内科医生眼中的ALS

更新时间:2014-08-25 21:07:11 | fx_2b002159

  最近“冰桶挑战”在网上大热,这使得人们关注到一个神经内科的罕见病:肌萎缩性侧索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis,als),这令作为一个从事神经内科医生来说感到十分的欣慰。自2006年至今,在过去8年的时间里,我们共接诊治疗了125位确诊为肌萎缩侧索硬化症的患者,这个疾病对于普通人来说很陌生,但却是一种致死率很高的疾病,目前尚没有有效的治疗方法。

  als的流行概况

  肌萎缩性侧索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis,als),又称为卢伽雷氏症(lou cehrigs disease),俗称渐冻人症。1869年由让-马丁·沙可(jean—martin charcot)首次确诊。它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

  让-马丁·沙可,19世纪法国神经学家、解剖病理学教授。他的工作大大推动了神经学和心理学领域的发展。他的绰号是“神经症领域的拿破仑”。图片来源:wikipedia.org

  在美国als的报告发病率(每年新发病例)为2/10万-4/10万,患病率为4/10万-6/10万,中国尚无确切的流行病学资料。 als分为家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1-2∶1。中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20-30岁发病约占5%。 家族性als约占5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄相对于散发性较早,平均约为49岁。

  在我们接诊的125例病例,男女比例为1.6:1,多数为中年后起病,最小发病年龄32岁,最大发病年龄59岁,平均发病年龄为54岁,均为家族中首例发病患者。

  自首发症状后,患者的平均生存期为3-5年,有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。

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