左旋肉毒碱可改善地中海贫血儿童生长发育.
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摘要:对于血红蛋白水平低下,铁螯合治疗疗效不佳的严重的β-地中海贫血儿童,应用左旋肉毒碱后可使其生长速度也明显加快。( World Congress of the International Society of Hematology ) TORONTO, 9月4日(路透社新闻)在上周于多伦多召开的第28届世界血液病学会会议上,埃及的学者报道了他们的研究结果:对于血红蛋白水平低下,铁螯合治疗疗效不佳的严重的β-地中海贫血儿童,应用左旋肉毒碱后可使其生长速度也明显加快。 埃及开罗大学儿科血液的负责人Amal El-Beshlawy医生以18例儿童患者为研究对象(平均年龄9.7岁),在应用左旋肉毒碱治疗前6个月内测定病人的身高的生长速度和其他人体测量指标,所有的病人身高均较矮(低于正常平均身高2个标准差者定义为身材较矮),随后给予左旋肉毒碱50mg/kg/d治疗。 同样的人体测量指标在应用左旋肉毒碱治疗随访6个月后,每间隔半年再重新测量。随访18个月后,研究者发现在两次时间间隔身高的增长速度显著增加。应用左旋肉毒碱以前,身高的增长速度为3.3cm/年,经过6个月治疗后增加到4.8cm/年。治疗前的长高速度与正常相比少2.8cm,而经治疗后相差0.8cm,仍然具有显著差异。同时还发现用药前后坐高、下肢的长度、三角肌的及肩胛下皮肤的厚度等在评估前后均有明显的差异。经左旋肉毒碱治疗后身体指数下降,而血红蛋白水平显著上升。 El-Beshlawy医生解释说左旋肉毒碱参与了长链脂肪酸的氧化,是产生能量的重要来源,尤其为维持心脏和肝脏的正常功能提供能量。由于肝脏能够产生生长因子,研究者们认为左旋肉毒碱可恢复肝脏功能,从而有助于刺激地中海贫血患儿生长因子的合成。 有其他的研究者已报道左旋肉毒碱能够刺激促性腺激素和性激素的合成,改善病人的健康状况,即使血红蛋白的水平低于正常。在El-Beshlawy医生的研究中有少数病人虽然顺利地度过了青春期,但在接受左旋肉毒碱治疗及随访前还未进入青春期。 |
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